Медленные вирусные инфекции характеризуются следующими признаками:

.  длительный инкубационный период (в течение нескольких месяцев или лет);

.  своеобразное поражение органов и тканей, преимущественно центральной нервной системы;

.  медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания;

.   неизбежная смерть.

Возбудителями медленных вирусных инфекций иногда могут быть обычные вирусы (вирусы кори,

краснухи и др.). Например, вирус кори может вызывать подострый склерозирующий панэн-

цефалит (ПСПЭ), вирус краснухи - - прогрессирующую врожденную краснуху и прогрессирующий

краснушный панэнцефа-лит. В основе патогенеза медленных вирусных инфекций лежат

персистенция вируса (длительное пребывание в организме) и его повреждающее действие на

клетки и ткани.

Медленные вирусные инфекции могут развиваться в результате действия не только обычных

вирусов, таких, как вирусы кори, краснухи и др., но и инфекционных белковых частиц .

прионов.

Приемные болезни. Возбудители этих болезней . прионы . отличаются от обычных вирусов

рядом свойств. Прионы являются инфекционными белками с низкой молекулярной массой

порядка 30 кД, не имеют нуклеиновых кислот, не вызывают воспаления и иммунного ответа,

устойчивы к высокой температуре, формальдегиду, глутаральдегиду, р-пропиолактону, к

различным видам излучений. Белок приона кодируется генами организма-хозяина, которые,

как полагают, содержатся в каждой клетке и находятся в репрессированном состоянии.

Прионы имеют ряд свойств, характерных для обычных вирусов: они имеют

ультрамикроскопические размеры и проходят через бактериальные фильтры, не культивируются

на искусственных питательных средах, репродуцируются только в клетках до высоких титров,

имеют штаммовые различия и др.

Патогенез. Инфицирование прионами происходит в результате поступления в организм (с

пищей, через кровь или при трансплантации некоторых тканей) изоформы белковой молекулы

приона. Они попадают от больных сельскохозяйственных животных (крупный рогатый скот,

овцы и др.) при употреблении недостаточно термически обработанного мяса, субпродуктов

или от людей при ритуальном каннибализме, когда поедается мозг умерших родственников

(как дань уважения к погибшему члену клана) (у аборигенов Новой Гвинеи). Изоформы

приона, попав в организм, видимо, дерепрессируют ген, кодирующий синтез приона, в

результате чего происходит накопление прионов в клетке, ведущее к губкообразному

перерождению, разрастанию глиальных клеток, накоплению мозгового амилоида. Поражение

клеток центральной нервной системы вызывает характерные клинические проявления, так

называемые подострые губкообразные энцефалопатии.

Клиническая картина. В настоящее время известно более 10 прионных болезней. Это болезни

человека куру, Крейтц-фельда.Якоба, синдром Герстманна.Штруслера, семейная фатальная

бессонница, а также болезни животных . скрепи у овец, губкообразная энцефалопатия у

крупного рогатого скота, кошек, трансмиссивная энцефалопатия норок и др. Инкубационный

период при прионных болезнях составляет несколько лет (до 15.

30 лет).

Куру (от слова дрожать) . так называется болезнь на языке папуасов острова Новая Гвинея,

что означает дрожать от холода или страха. При этой болезни в результате поражения

центральной нервной системы развиваются нарушения движения, походки, озноб, эйфория

(Іхохочущая смерть⌡).

Болезнь Крейтцфельда.Якоба . редкая болезнь, но обнаруживается во всех странах мира.

Протекает в виде деменции (слабоумия) и двигательных расстройств'со смертельным исходом.